肥厚型心肌症可致心悸氣喘 新藥針對心臟收縮機制 助患者改善徵狀

心悸、氣喘的背後原因可以有很多種，肥厚型心肌症便是其中之一。心臟科專科林逸賢醫生表示，肥厚型心肌症會影響心臟泵血功能，阻礙血液流動，造成胸悶、氣喘、無力、與容易頭暈與暈厥、心悸、心律不整等，更有機會引起突然猝死的風險，而大部分患者會在成長期才開始心臟逐漸肥厚，令患者不易察覺病情，呼籲有類似徵狀的人士應及早接受檢查，了解病因。

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心臟科專科林逸賢醫生表示，肥厚型心肌症可分為後天性及先天性兩種，後天性肥厚型心肌症通常由高血壓引致，令兩個心室之間的肌肉壁(即心室中膈)會較均勻地變厚；至於先天性的肥厚型心肌症屬遺傳基因病變引起的心臟疾病，患者心肌肥厚位置屬局部型，主要是在心室中膈靠近左心室開口位置，會造成心室容積降低，心臟每次收縮時可以輸出的血量亦會下降，亦可稱為阻塞性肥厚型心肌症。

「由於血液無法有效流到身體其他地方，所以患者會容易有頭暈、暈厥等，亦由於血液未能有效泵到心臟血管，所以心臟不夠血，病人可能會心口不舒服；由於肌肉變厚，可以停留在心臟內的血液減少，壓力繼而上升並傳到肺部，造成氣喘。」

徵狀影響日常生活 傳統藥物亦有一定副作用

30多歲的李小姐(化名)患有先天性肥厚型心肌症，血壓差為80mmHg，較一般人不多於10mmHg的差距有明顯距離，反映病情嚴重。受到病情影響，李小姐不但無法做運動，甚至急行步都會覺得氣喘。醫生先處方傳統Beta受體阻滯劑作治療，惟用藥後容易疲倦，亦出現血壓低的副作用，需停止用藥，可惜李小姐不願意接受手術切除過厚的心肌，最後經醫生評估後決定使用新藥治療，用藥後兩星期已有明顯改善。

林逸賢醫生解釋，傳統藥物主要是用於舒緩徵狀，例如Beta受體阻滯劑、鈣離子通道阻滯劑，本身是降血壓藥物，讓患者服藥後心跳減慢，繼而減低病徵的影響；至於手術方面，包括微創的酒精消融術及傳統的外科手術，但兩者各有風險，長遠肥厚的肌肉亦有可能再次增生，需要再做手術，再者外科手術屬於較大型手術，並非所有患者的身體狀態可以承受，所以有一定的局限性。

抑制心肌蛋白 令心臟肌肉放鬆 改善病徵

新藥物則透過心臟肌肉收縮原理去運作，「人體的心臟肌肉是靠心肌蛋白(Myosin)及肌動蛋白(Actin)兩者中間的「鏈子」拉近而離生肌肉收縮的動作，而肥厚型心肌症患者的兩組肌肉組織，會出現很多「鏈子」貼在一起的狀況，於是心臟肌肉會繃緊，亦不會放鬆。新的藥物則針對心肌蛋白，抑制它的運作後會令到鐵鏈脫鏈，肌肉就有機會放鬆。」

林醫生引述研究指，新的藥物可將鐵鏈的數量減半，而透過超聲波檢查發現，病人的血壓差距可以較用藥前改善一半，約九成患者在用藥後有明顯改善，無需接受手術。最新研究顯示，患者用藥後3年依然可以維持效果。林逸賢醫生期望新藥物可在傳統治療的局限上帶來曙光，但強調不同人接受治療的成效各有不同、副作用與風險亦有不同，患者應與主診醫生討論，再按個人情況包括身體狀況、病情、承擔能力等，選擇最適合的治療方案，並要定期接受檢查，監測心臟功能。

心臟科專科

林逸賢醫生

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